肌張力不全 少年扭如毛毛蟲

2014年12月23日 蘋果日報【辛啟松╱台南報導】

台南市一名十六歲洪姓少年，八年多前開始出現肌張力不全現象，發病時就像「毛毛蟲」全身扭曲，台南市安南醫院腦神經外科主治醫師潘彥宏施作「深部腦刺激手術」後，現已能自行坐起，操作智慧型手機，效果比預期得好，目前每周安排三次復健治療，醫師希望他能自行照料生活。

植入電極能坐起了

「肌張力不全症」是因為持續性的肌肉抽搐，使肢體不自主扭轉的運動障礙。安南醫院腦神經外科主治醫師潘彥宏說，洪姓少年在七歲多時發病，原因不明，發病時就像「毛毛蟲」，從緩慢性的手足動，到快速扭動或跳躍性都有。

洪發病後家人帶著他四處求醫。洪母說，兒子發病後阻礙肌肉、骨骼發育，會不自主後仰，只有跪著睡覺或休息，才能舒坦。

潘彥宏說，對原發性全身的「肌張力不全症」，深部腦刺激術治療效果不錯。它是把電極植入腦部的特定位置，利用腦部節律器發出的電刺激，來調節腦部不正常的活動訊息，控制運動症狀。

洪手術後半年完全蛻變，體重從三十五公斤增加到六十五公斤，「終於不再全身痛苦扭曲了。」

肌張力不全症小檔案

症狀：肌肉不自主地收縮形成肢體扭曲，和重覆性動作或姿勢

原因：

．原發性是基因病變

．續發性是腦部受損而發生，例如腦性麻痺、腦炎、頭部外傷、腦缺氧、腦瘤、多發性硬化症、中毒及代謝障礙等，少部分則由脊髓及周圍神經受傷引起

治療：內科服藥治療採「雞尾酒式治療」，包括抗乙醯膽鹼、痙攣抑制劑、鎮靜劑、甚至抗憂鬱症或抗精神病藥物、抗癲癇藥物等，及深部腦刺激術（Deep Brain Stimulation，DBS）

資料來源：台南市安南醫院腦神經外科主治醫師潘彥宏

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癲癇發作 宜側臥、保持呼吸暢通

2013/11/25【台灣新生報／記者鍾佩芳／台北報導】

根據統計，癲癇的盛行率約在0.5%，但約有30%的病患仍然無法藉由藥物獲得良好的控制，儘管如此，仍有一半的頑性癲癇（難治型癲癇）可藉由手術使病情得到控制，手術後再吃1~2年的藥，若完全不發做，有機會慢慢停藥。而，顳葉型癲癇，有80%在開完刀後完全不會發作。

台北榮總神經醫學中心中心主任施養性表示，性發生癲癇的原因有很多，遺傳性占10%，其他則與1、先天性腦皮脂發育不良；2、某種原因退化，如海馬迴硬化；3、結構性的變化，如血管性的變化、腫瘤性的變化；4、外傷；5、感染，如腦炎、腦膜炎；6、代謝異常等等。

何謂頑性癲癇？是指在正確診斷，服用正確藥物，仍每個月發作1~2次，通常會要求患者先住院做一周的檢查，來找出手術的可能性。

顳葉型癲癇，有60%是因為海馬迴硬化所致。有80%顳葉型癲癇患者，在開刀後則不會再發。

術前檢查：
1、24小時腦波和影像同步監錄；2、核磁共振（高階的3T檢查）；3、正子斷層掃描；4、神經心理學評估；5、放顱內電擊置放術（1、電擊板；2、深部電擊）以及其他相關檢查等。檢查的目的是要找出有無發作的來源。

手術則有：
一、切除性手術：1、前顳葉切除術；2、選擇性杏仁核海馬迴切除術；3、顳葉外腦皮脂切除術。
二、中斷性手術，中斷神經傳導路徑，以胼胝體切開術為主。
三、刺激性手術，神經調控的手術，1、迷走神經刺激術；2、腦內深部電擊刺激術；3、海馬迴電擊刺激術；4、癲癇病灶刺激術。

建議先做切除性手術，若不行再做中斷性手術，再不行才考慮做刺激性手術。醫師表示，前兩項健保有給付，而最後一項則須自費，約100萬左右。

若有多發性的病灶或找不到病灶等則無法手術，醫師表示，做切除性手術會造成嚴重神經缺損。若看到有人癲癇發作時，不應強塞東西放入患者口內，要保護患者不讓他跌倒，將患者側臥，保持呼吸暢通，並注意唾液、假牙等哽塞喉部，若有應立即清除；通常會發作1~2分鐘後停止。

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