深部腦刺激 有效控制「帕金森」

2014-09-15 自由時報 文／葉篤學、賴思佳 校正／陸清松

日前驚聞電影演員羅賓威廉斯辭世，他曾在1990年的電影《睡人（The Awakenings）》中飾演一名內向羞怯，卻對實驗充滿熱忱的腦神經科醫師。他對於一群昏睡性腦炎的病人深感興趣，首先對一位已沉睡30年的病患（勞勃狄尼洛飾）大膽試驗「多巴胺」，而勞勃狄尼洛飾演的病患竟然就奇蹟似甦醒過來，並能正常行動，其他病患也見證相同效果。這個藥物就是目前用於治療帕金森氏病最有效的「左多巴（levodopa）」。

帕金森氏病為第二常見的神經退化疾病，僅次於失智症，估計影響65歲以上的人口約有1%。此病的臨床特點是靜止性顫抖、動作遲緩、齒輪樣肢體僵硬和姿勢不穩，臨床症狀的嚴重程度和中腦黑質緻密部多巴胺神經元逐漸退化有明顯相關。病理學上，除神經細胞死亡外，通常可見含有異常α-synuclein蛋白質的路易小體。

大部分帕金森氏病的病人為偶發性，只有少部分（約10%）為遺傳性。在台灣最常見的基因異常為PRKN、PINK1和GBA，偶有ATP13A2和PLA2G6，而LRRK2（G2385R及R1628P）為危險因子等。其特徵為有家族史、年輕發病，及進行較緩慢。

這些基因異常所造成的細胞生理或代謝途徑的功能障礙，會導致「黑質多巴胺神經元」出現「進行性退化」，而引起帕金森氏病的各種症狀。

近年來，國人對帕金森氏病已逐漸了解到這是一種可以治療的、相對良性的神經退化性疾病，病期可以長達15-30年以上。以典型的臨床症狀，配合核磁共振影像及「塔99-Trodat-1多巴胺分子影像檢查」，和對「左多巴」有明顯的療效，帕金森氏病的診斷，正確率達90%以上。

經由有經驗的神經科醫師追蹤照護及藥物治療，多數病患在10-20年內，都能得到相當程度的症狀改善。

另外，深部腦刺激術對於一些藥物併發症嚴重的帕金森氏病病人也有相當優異的治療效果。

林口長庚醫院在1997年施行台灣第一例深部腦刺激術治療帕金森氏病以來，全國已有約500位病人受惠。拳王阿里及《回到未來》的主角影星米高福克斯也是成功面對帕金森氏病的最佳例子。

帕金森氏病經由適當的治療是可以改善症狀且多數預後良好。建議早期發現症狀就須尋求神經科醫師診治，進行藥物及運動治療（如：打太極拳等）的生涯規劃。

面對它、了解它、接受它與放下它是面對此病時，最佳的心情與策略。

（作者分別為林口長庚醫院神經科學研究中心醫師、台灣神經學學會理事長）

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