漸凍人手腳無力 誤為頸椎壓迫神經

【華人健康網 記者駱慧雯／台北報導】 2014年12月5日 11:17

今年夏天掀起狂潮的冰桶挑戰活動，讓社會大眾對「漸凍人」一詞有了初步的認識，但漸凍人的初期症狀只有輕微的手腳遲鈍、無力感，常被誤以為頸椎壓迫，讓患者在各科別流浪看診，美國發現每名患者從發病到確診平均需10個月時間，容易延誤治療的時機。

肌肉萎縮無力 治療6個月竟罹漸凍症

61歲的陳先生，半年前出現左手逐漸無力、無法握物的症狀，就醫做頸椎核磁共振檢查，發現有輕微的頸椎骨退化性增生及椎間盤突出，安排頸椎牽引復健治療，但經2至3個月的治療，左手肌肉萎縮和無力的情況越發嚴重；轉向尋求中醫治療，2個月後卻發現右手掌也開始無力和萎縮。

最後，陳先生找上衛生福利部台中醫院神經內科主任廖益聖，初步評估和檢查，懷疑是運動神經元疾病的初期症狀。為了確診病因，醫師安排了神漸凍人經傳導及肌電圖檢查，結果四肢的肌肉都有纖維顫動變化，代表肌肉去神經化，再加上臨床神經學檢查四肢的肌腱反射增強，頸椎核磁共振無明顯脊髓神經壓迫，排除其他頸椎壓迫等狀況後，確認為運動神經元疾病的診斷要件。

漸凍人診斷難 常被誤認頸椎壓迫

廖益聖醫師表示，運動神經元疾病就是俗稱的「漸凍人」，是一種罕見的神經退化性疾病，普及率大約是10萬分之5，造成原因不明，有5％至10％病人為遺傳，好發於50歲左右，男女比例約1.5：1，至今仍無法治癒。因初期症狀不明顯，就像「披著羊皮的狼」，常讓患者輕忽。

漸凍人最困難的診斷是在疾病剛發生前半年，大多數患者都是以局部肢體乏力、精細動作變差等來呈現，因此常常被當成頸部或腰椎神經壓迫、帕金森氏症或重症肌無力等疾病來治療。當治療無效，而疾病進展至其他肢體時，才會發覺可能是運動神經元疾病。

國外統計，大約平均需要10個月才能正確診斷出運動神經元疾病，在早期常常容易被輕忽或誤認，讓民眾四處奔波，在骨科、復健科、中醫科或神經內外科等到處求診，而延緩治療與確診時間。

延緩病程惡化！漸凍初期症狀提高警覺

廖益聖醫師表示，運動神經元疾病雖無法治癒，但有藥物可以緩解症狀。若民眾有手腳萎縮、行動障礙或吞嚥困難等症狀產生，經檢查確認無頸腰椎壓迫，透過藥物或復健2個月後仍無法改善者，可到神經內科門診求治，透過進一步檢查及早診斷，以免耽誤治療時間。

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深部腦刺激 有效控制「帕金森」

2014-09-15 自由時報 文／葉篤學、賴思佳 校正／陸清松

日前驚聞電影演員羅賓威廉斯辭世，他曾在1990年的電影《睡人（The Awakenings）》中飾演一名內向羞怯，卻對實驗充滿熱忱的腦神經科醫師。他對於一群昏睡性腦炎的病人深感興趣，首先對一位已沉睡30年的病患（勞勃狄尼洛飾）大膽試驗「多巴胺」，而勞勃狄尼洛飾演的病患竟然就奇蹟似甦醒過來，並能正常行動，其他病患也見證相同效果。這個藥物就是目前用於治療帕金森氏病最有效的「左多巴（levodopa）」。

帕金森氏病為第二常見的神經退化疾病，僅次於失智症，估計影響65歲以上的人口約有1%。此病的臨床特點是靜止性顫抖、動作遲緩、齒輪樣肢體僵硬和姿勢不穩，臨床症狀的嚴重程度和中腦黑質緻密部多巴胺神經元逐漸退化有明顯相關。病理學上，除神經細胞死亡外，通常可見含有異常α-synuclein蛋白質的路易小體。

大部分帕金森氏病的病人為偶發性，只有少部分（約10%）為遺傳性。在台灣最常見的基因異常為PRKN、PINK1和GBA，偶有ATP13A2和PLA2G6，而LRRK2（G2385R及R1628P）為危險因子等。其特徵為有家族史、年輕發病，及進行較緩慢。

這些基因異常所造成的細胞生理或代謝途徑的功能障礙，會導致「黑質多巴胺神經元」出現「進行性退化」，而引起帕金森氏病的各種症狀。

近年來，國人對帕金森氏病已逐漸了解到這是一種可以治療的、相對良性的神經退化性疾病，病期可以長達15-30年以上。以典型的臨床症狀，配合核磁共振影像及「塔99-Trodat-1多巴胺分子影像檢查」，和對「左多巴」有明顯的療效，帕金森氏病的診斷，正確率達90%以上。

經由有經驗的神經科醫師追蹤照護及藥物治療，多數病患在10-20年內，都能得到相當程度的症狀改善。

另外，深部腦刺激術對於一些藥物併發症嚴重的帕金森氏病病人也有相當優異的治療效果。

林口長庚醫院在1997年施行台灣第一例深部腦刺激術治療帕金森氏病以來，全國已有約500位病人受惠。拳王阿里及《回到未來》的主角影星米高福克斯也是成功面對帕金森氏病的最佳例子。

帕金森氏病經由適當的治療是可以改善症狀且多數預後良好。建議早期發現症狀就須尋求神經科醫師診治，進行藥物及運動治療（如：打太極拳等）的生涯規劃。

面對它、了解它、接受它與放下它是面對此病時，最佳的心情與策略。

（作者分別為林口長庚醫院神經科學研究中心醫師、台灣神經學學會理事長）

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