【醫療】解密雷特氏症 中研院團隊發現關鍵作用

1050215 中央社 記者許秩維 台北15日電

罕病雷特氏症會造成語言障礙、學習力衰退等症狀，只能靠藥物改善。中研院團隊發現「類小泛素化」的關鍵作用，藉由增強作用可改善語言、社交等缺陷，提供治療的新方向。

雷特氏症是一種罕見的複雜性神經失調症，以萬分之一的機率好發於小女孩，男孩則早夭，患者會發生語言障礙、社交能力變差、學習與記憶能力衰退等嚴重的身心障礙症狀；目前醫學界已知雷特氏症病因與X染色體上的「MECP2」基因突變有關，但仍無法治癒，只能靠藥物改善。

中研院生物醫學科學研究所特聘研究員李小媛的研究團隊，發現若增強研究大腦中一種名為「MeCP2 蛋白」的特定後轉譯修飾作用，可挽救實驗小鼠因雷特氏症導致的社交、記憶與腦神經細胞的缺陷，提供治療新方向，成果刊登在國際期刊「自然通訊（Nature Communications）」。

研究團隊發現，在大腦的MeCP2蛋白會發生「類小泛素化」這種後轉譯修飾的現象，而這個現象可被神經細胞的活化所誘發；團隊進一步證實，在雷特氏症患者常見的幾種MECP2基因產生突變的位點，都會呈現MeCP2類小泛素修飾明顯減少的現象。

中研院團隊因此以基因剃除鼠為實驗對象，增加其腦中MeCP2蛋白的類小泛素化，結果發現可挽救其社交、記憶以及神經突觸可塑性的缺陷，並增加腦中腦源神經滋養因子的表現，而腦源神經滋養因子已被證實可促進學習與記憶能力、神經可塑性，甚至減緩腦神經細胞退化。

研究團隊表示，經由實驗也證實，「第一型類胰島素生長因子」和「促腎上腺皮質素釋放因子」都會顯著增加MeCP2在腦中的類小泛素修飾，研究成果可提供未來治療雷特氏症新的思考方向。

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【法律】身障便便貼：「蛋黃」與「蛋白」&農村殘疾人扶貧基地

審判獨立的「蛋黃」與「蛋白」

2015年12月14日00:08 蘋果日報

吳東都／最高行政法院法官

陳瑞仁檢察官日前在貴報投書建議在《法官法》第30條第3項「適用法律之見解，不得據為法官個案評鑑之事由」規定，修法增訂但書：「但有明顯事實足認有濫權之虞時，不在此限。」我認為大有商榷之餘地。

《憲法》第80條規定「法官須超出黨派以外，依據法律獨立審判，不受任何干涉」（注意：不是依據「社會期待」審判），就是要求法官依其確信之法律見解，不受任何形式的干涉。對法官審判獨立的保障，有「蛋白區」和「蛋黃區」。訴訟程序的進行，比較屬於「蛋白區」，所以《法官法》第30條第2項第5款及第6款，已將法官嚴重違反辦案程序規定，情節重大，及無正當理由遲延案件之進行，致影響當事人權益，情節重大，列為法官評鑑事由。但是法官適用法律之見解，乃《憲法》保障法官審判獨立之「蛋黃區」，所以《法官法》特別規定，不得作為法官評鑑事由，這是《憲法》第80條規定的具體化。

如果法律增訂諸如「法官適用法律之見解，有明顯事實足認有濫權之虞時，應受評鑑」之規定，該法律極可能違憲（違反《憲法》第80條）。以頂新案為例，試想：如果法律有「法官適用法律之見解，有明顯事實足認有濫權之虞時，應受評鑑」之規定，而頂新案最後最高法院贊同一審見解而被告無罪確定，如果以法官之適用法律見解錯誤，認為這些法官（含最高法院法官）應受評鑑，乃至於受懲戒，勢必要先認為最高法院的見解錯誤（法官見解錯誤不一定濫權，但見解對一定不是濫權），那到底是最高法院的見解較對，還是法官評鑑委員會，乃至於職務法庭的見解對呢？如果法官評鑑委員會或職務法庭法官，認同頂新案法官的法律見解，這些委員或職務法庭法官是否也要受評鑑？誰來評鑑？萬一評鑑的人也贊同法官的見解，這些評鑑的人又要受評鑑嗎？最後是誰講的才對？

其實頂新案的是非曲折，依法治國家的通例，是交由審級救濟制度解決。講句沒輸贏的話，法官判決符合外界期待，還看不出法官審判有多獨立，未照外界期待判決，反而還有勇氣（判得對不對是另一回事）。孟子所說「自反而縮，雖千萬人吾往矣」與《憲法》第80條要求法官依確信的法律見解獨立審判，可謂若合符節。

德國有一案例：在一件旅遊糾紛的訴訟中，有殘障人士團體出現在旅館附屬設施中，法院認為這對參加套裝旅遊的非殘障人士，構成不完全給付。這樣的判決有歧視殘障人士之嫌，德國社會大眾大為不滿，受到強烈批評，可說是大大的「不符合社會期待的」判決，但是德國也沒有想要增訂「法官適用法律之見解，有明顯事實足認有濫權之虞時，應受評鑑或懲戒」之類的法律規定，還是透過審級制度糾正，法治國家不就是如此嗎？

新會區成立首個農村殘疾人扶貧基地

2015-12-14 09:26:52 江門日報 作者：林潤開

　　新會區首個農村殘疾人扶貧基地近日在位於羅坑鎮的廣東皓陽農業科技有限公司掛牌成立，將定期為有需要的殘疾人提供科學的種植知識和實用技術培訓服務，幫助殘疾人就業、創業。

　　農村殘疾人扶貧基地成立後，計劃每年舉辦2-4期培訓班，並實施獎勵和扶持政策方案，力爭以培訓基地為中心輻射全區各鎮（街），為有需要的殘疾人提供科學的種植知識和實用技術培訓服務，幫助殘疾人就業、創業。揭牌儀式舉行當天，該基地就為30多名殘疾人學員舉辦了一期以“2016年水稻優良品種推介”為主題的講座。

　　據了解，目前新會區有殘疾人1.1萬多人，其中農村殘疾人8500多人。區殘聯表示，通過建立農村殘疾人扶貧基地，將逐步提高殘疾人的生活質量和參與社會的能力，同時發揮基地帶動殘疾人脫貧致富的引領、示範、輻射作用，讓越來越多的殘疾人走上自力更生的致富之路。

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